Zespół Takayasu

Zespół łuku aorty (zespół Takayasu)

arteriitis Takayasu
Angiogram ukazujący zapalenie tętnic Takayasu.
ICD-10	M31.4 Zespół łuku aorty [zespół Takayasu]

Badanie DSA z podaniem kontrastu do prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej uwidacznia tętniaka dalszego odcinka A1 tętnicy mózgu przedniej u 18-miesięcznego dziecka z zapaleniem tętnic Takayasu^[1]

Zespół Takayasu (choroba Takayasu, zapalenie tętnic Takayasu, zapalna postać zespołu łuku aorty, choroba bez tętna, łac. arteriitis Takayasu, ang. Takayasu's arteritis) – zapalna choroba naczyń tętniczych o średnim i dużym kalibrze, mogąca zajmować każdą tętnicę, ale najczęściej przebiegająca z objawami zajęcia naczyń łuku aorty. Jest zaliczana do chorób układowych, najczęściej pojawia się u młodych kobiet i związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA - do jej rozwoju predysponuje HLA-DR2, MB1 (w Japonii) i HLA-DR4, MB3 (w USA).

Historia

Okładka Kitsuo-Idan autorstwa Rokushu Yamamoto (po lewej) i podobizna Yamamoty (po prawej)

Zmiany oczne w przebiegu choroby zostały opisane po raz pierwszy u 22-letniej pacjentki przez japońskiego oftalmologa Mikito Takayasu. Takayasu przedstawił swój opis na 12. Kongresie Japońskiego Towarzystwa Oftalmologicznego w Fukaoka, 1 kwietnia 1908 roku^[2]. Katsutomo Onishi i Tsurukichi Kagoshima obecni na tym samym spotkaniu donieśli o braku tętna na nadgarstku u osób z podobnymi zmianami ocznymi.

Prawdopodobnie chorobę opisano w ojczyźnie Takayasu już wcześniej. W 1830 roku Rokushu Yamamoto opublikował książkę Kitsuo-Idan (co oznacza „Zapisy medyczne z mojego prywatnego szpitala pod dużym drzewem pomarańczowym”). Yamamoto przedstawił przypadek 45-letniej kobiety która zgłosiła się do niego z wysoką gorączką. Rok później pacjentka nie miała tętna na prawej tętnicy promieniowej i bardzo słaby puls na jednoimiennej tętnicy po lewej stronie. Yamamoto zaznaczył, że na kończynach dolnych tętno było zachowane. Po jedenastu latach prowadzenia chorej przez Yamamoto, pacjentka zmarła^[3].

Objawy i przebieg

Objawy ogólne

Mogą występować na wiele miesięcy przed pojawieniem się objawów miejscowych:

• gorączka
• bóle i zawroty głowy
• osłabienie
• ziębnięcie, drętwienie palców
• zaburzenia widzenia
• nocne poty
• bóle stawowe
• brak apetytu i utrata masy ciała

Objawy miejscowe

Są zależne od lokalizacji zajętej tętnicy. Objawy miejscowe (w zależności od częstości występowania):

• Tętnica podobojczykowa - objawy chromania przestankowego w zakresie unaczynienia tętnicy, objaw Raynauda
• Tętnica szyjna wspólna - zaburzenia widzenia, omdlenie, TIA, bolesność w przebiegu naczynia (carotydynia), udar mózgu
• Aorta brzuszna - bóle brzucha, nudności, wymioty
• Tętnica nerkowa - przewlekła niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze
• Łuk aorty - niewydolność krążenia zastoinowa, niedomykalność zastawki aorty
• Tętnica kręgowa - zawroty głowy, zaburzenia widzenia
• Pień trzewny - bóle brzucha, nudności, wymioty

Objawy chorobowe mogą rozwijać się powoli lub wystąpić nagle.

Diagnostyka

• podwyższenie OB
• brak tętna na tętnicy objętej procesem chorobowym
• angiografia wykazuje zmianę zwężającą naczynie tętnicze

Rozpoznanie

Kryteria klasyfikacyjne choroby Takayasu (według American College of Rheumatology, 1990). Do rozpoznania wystarcza 3 z 6 punktów:

1. Początek choroby w wieku < 40 lat
2. Chromanie którejkolwiek kończyny, zwłaszcza górnej
3. Osłabienie tętna na tętnicy ramiennej
4. Różnice pomiędzy wartościami ciśnienia tętniczego na obu kończynach górnych > 10 mmHg
5. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną
6. Nieprawidłowy arteriogram (zwężenie aorty, zwężenie lub zamknięcie jej głównych odgałęzień lub proksymalnych tętnic kończyn; zmiany o charakterze odcinkowym lub ogniskowym).

Klasyfikacja

Rozróżnia się cztery typy choroby Takayasu, z których najczęściej występuje typ III:

• typ I (Shimizu-Sano) (objawy niedokrwienia mózgu z powodu zmian w łuku aorty)
• typ II (Kimoto) (nadciśnienie tętnicze z powodu zmian w tętnicach nerkowych lub aorcie)
• typ III (Inada) (zmiany w aorcie powyżej i poniżej przepony - łączy cechy typu I i II)
• typ IV (z którym zwykle współistnieją zmiany w ścianie aorty lub jej odgałęzień odpowiadające typom I-III)

Różnicowanie

Chorobę należy różnicować z:

• zespołem łuku aorty wywołanym miażdżycą
• dysplazją włóknisto-mięśniową
• zmianami anatomicznymi w zakresie górnej części klatki piersiowej

Powikłania

Niektóre powikłania zespołu Takayasu to:

• niedokrwienny udar mózgu
• utrata wzroku
• nadciśnienie płucne (w przypadku zajęcia tętnic płucnych)
• nadciśnienie tętnicze (w przypadku zajęcia tętnic nerkowych)^[4]
• niedomykalność zastawki aorty
• niewydolność krążenia.

Leczenie

Nie ma skutecznego leczenia przyczynowego. Zwykle stosuje się kortykosterydy w dawkach w przeliczeniu na prednizon rzędu 40–60 mg. W razie nieskuteczności tego leczenia podaje się dodatkowo cyklofosfamid. Opisywane są też próby leczenia metotreksatem (brak długotrwałej obserwacji), innymi lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklosporyna, mykofenolan mofetylu) oraz zabiegami udrażniającymi naczynia – angioplastyka, zespolenia omijające.

Rokowanie

Ze względu na brak w pełni skutecznego leczenia rokowanie jest niepomyślne.

Przypisy

Bibliografia

• Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Gerd Herold (red.). Wyd. wyd. IV. PZWL, 2005. ISBN 83-200-3380-2.
• Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.) Interna Tom I - III. PZWL 2005 ISBN 83-200-3249-0
• Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. AndrzejA. Szczeklik (red.), JerzyJ. Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 .
• Gail S. Kerr et al. Takayasu Arteritis. „Annals of Internal Medicine”. 11. 120, s. 919-929, 1994. 
• Johnston SL et al. Takayasu arteritis: a review. „J Clin Pathol”. 55, s. 481-486, 2002. 
• Numano F. Takayasu's arteritis. „Lancet”. 356, s. 1023–5, 2000. 
• Numano F. The story of Takayasu arteritis. „Rheumatology (Oxford)”. 41. 1, s. 103-6, 2002. PMID: 11792888. 
• Liapis C.D.(chief editor). Vascular surgery. Springer. s.643

Linki zewnętrzne

• Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
• Zapalenie tętnic Takayasu. w bazie stowarzyszenia Vasculitis (pol.)
• Takayasu's arteritis w bazie Who Named It (ang.)
• Artykuł z eMedicine (ang.)