Zespół hipoplazji lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca (ang. Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS) – wrodzona wada serca, polegająca na niewykształceniu prawidłowej lewej komory serca. Dziecko w okresie płodowym rozwija się w sposób prawidłowy, gdyż krwiobieg funkcjonuje z wyłączeniem płuc, a natlenowana krew jest dostarczana z organizmu matki. Układ taki działa dzięki przewodowi tętniczemu Botalla (PDA) łączącemu bezpośrednio tętnicę płucną z aortą.

Bez szybkiej interwencji kardiochirurgicznej wada ta jest wadą śmiertelną. W ciągu kilku dni po narodzinach dochodzi do śmierci dziecka ze względu na samoistne zamknięcie się przewodu Botalla i niemożność dostarczenia natlenowanej krwi do organizmu.

Schemat serca z HLHS (po prawej), po lewej zdrowe serce

Etiologia

Przyczyna zespołu hipoplazji lewego serca jest nieznana^[1][2][3], jednakże wyniki niedawnych badań wskazują na możliwy udział czynników genetycznych^[4][5]

Istnieje dowód na powiązanie wady z genem GJA1^[6].

Leczenie

Natychmiast po urodzeniu dziecku należy podać we wlewie ciągłym prostaglandyny zapobiegające zamknięciu się przewodu Botalla, stanowiącego jedyną drogę łączącą serce z organizmem. Po ustabilizowaniu stanu dziecka, kardiochirurdzy przeprowadzają operację Norwooda będącą pierwszym z trzech etapów leczenia HLHS. Operacja ma na celu wytworzenie sztucznego połączenia, tzw. shuntu zastępującego przewód Botalla. Operacja jest przeprowadzana w głębokiej hipotermii z wyłączonym sercem, bez zewnętrznego obiegu krwi. Chirurg łączy protezą wykonaną z Goretexu tętnicę płucną z aortą. W wyniku takiego połączenia prawa komora przestaje pompować krew do płuc. Cała krew jest tłoczona do aorty, a poprzez zespolenie również do tętnicy płucnej. Ze względu na mieszanie się krwi utlenowanej i nieutlenowanej dziecko przybiera charakterystyczny błękitny kolor będący efektem sinicy obwodowej. Operacja Norwooda jest operacją najbardziej radykalną, zmieniającą całkowicie funkcje serca oraz eliminującą tzw. krwiobieg płucny. Ze względu na zakres operacji oraz wiek dziecka jest operacją niosącą za sobą najwyższe zagrożenie dla małego pacjenta. W wyspecjalizowanych klinikach kardiochirurgicznych przeżywalność jest na poziomie 80% i stale się zwiększa ze względu na dokonywane modyfikacje.

Drugim etapem leczenia HLHS jest operacja hemi-Fontana lub operacja dwukierunkowego zespolenia Glenna. Wykonywana jest w wieku około 6 miesięcy i eliminuje możliwe powikłania związane z zastosowaniem sztucznego materiału do wykonania shuntu. Polega ona na wyeliminowaniu shuntu wytworzonego w pierwszym etapie oraz na odcięciu od prawego przedsionka serca górnej żyły głównej i połączenia jej bezpośrednio z tętnicą płucną. Dzięki różnicy ciśnień, jakie panują w organizmie dziecka, powrót krwi nieutlenowanej odbywa się bez wykorzystania serca jako pompy systemowej. Po II etapie wzrasta nasycenie krwi tlenem, saturacja podwyższa się do 80–85% i pozwala na normalny rozwój dziecka. Po II etapie leczenia krew utlenowana miesza się jeszcze z krwią nieutlenowaną, przez co kolor skóry dziecka dalej zachowuje niebieskawy odcień. Natomiast zauważalne jest zmniejszenie się sinicy obwodowej.

W zależności od ośrodka kardiochirurgicznego i doświadczeń zebranych w trakcie prowadzenia pacjentów z HLHS, trzeci etap leczenia, operację Fontana^[7] przeprowadza się pomiędzy 18. miesiącem, a 5 rokiem życia dziecka. Polega ona na odcięciu żyły głównej dolnej od prawego przedsionka i połączenia jej z tętnicą płucną. Operację tę wykonuje się w dwóch wariantach - zewnątrz lub wewnątrz sercową^[8]. Obecnie uważa się metodę zewnątrzsercową za korzystniejszą, ale III etap operacyjny jest konsekwencją wybranej przez operatora metody w trakcie II etapu leczenia. W przypadku zastosowania operacji hemi-Fontana stosuje się wewnątrz sercowe połączenie żyły głównej natomiast zewnątrz sercowe połączenie stosuje się w przypadku wcześniej zastosowanego dwukierunkowego zespolenia Glenna. W zależności od stanu dziecka operację Fontana wykonuje się z fenestracją, czyli wykonaniem otworu pomiędzy przedsionkami, przez który jeszcze krew utlenowana miesza się z nieutlenowaną (fenestrację zamyka się przezskórnie w odstępie czasu od operacji) lub w przypadku bardzo dobrych parametrów rezygnuje się z wykonania fenestracji i w takim przypadku zabieg ten rozdziela już całkowicie krążenie płucne od systemowego, dzięki czemu saturacja wzrasta do 95–99%.

Przypisy

Bibliografia

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 308-309. ISBN 83-200-3001-3.
• Wady serca – Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym – Zespół niedorozwoju lewego serca Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej CM UJ w Krakowie
• E. Makowiecka, J. Moll, J. Moll, Mam dziecko z wadą serca, Wydawnictwo ADI, Łódź 2001, ISBN 83-85815-62-7
• Jean Anne Connor, Ravi Thiagarajan. Hypoplastic left heart syndrome. „Orphanet Journal of Rare Diseases”. 2. 23, 2007. 
• Malec Edward, Januszewska Katarzyna, Dziecko z wadą serca. Poradnik dla rodziców. Warszawa 2007. medicon.pl. [zarchiwizowane z tego adresu (2010-09-15)].