Ziarniniak grzybiasty

Ziarniniak grzybiasty
mycosis fungoides
Ilustracja
Ziarniniak grzybiasty na kolanie 52 letniego pacjenta
ICD-10

C84.0

C84.0.0

Ziarniniak grzybiasty

ICDO

M9700/3

Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Objawy i przebieg

  • Okres wstępny (status praemycoticus) charakteryzuje się zmianami rumieniowymi, rumieniowo-złuszczającymi, wypryskopodobnymi, łuszczycowatymi lub polimorficznymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Towarzyszy im silny świąd.
  • Okres naciekowy (stadium infiltrativum) - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do tworzenia się płaskich zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty i szerzą się obwodowo. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
  • Okres guzowaty (stadium tumorosum) - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, niekiedy uszypułowane, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Zlewne zmiany guzowate na skórze twarzy nadają jej charakterystyczny wygląd (facies leontina). Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.

W postaci erytrodermicznej ziarniniaka grzybiastego zmiany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty, podobnie jak w zespole Sézary’ego. Inną postacią jest mycosis fungoides varietas inversa (dawniej zwany mycosis fungoides d'emblée), w której guz lub guzy pojawiają się w skórze niezmienionej; ta postać wykazuje szczególnie dużą złośliwość.

Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.

Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.

Różnicowanie

Okres wstępny:

  • wyprysk rozsiany (eczema disseminatum)
  • łuszczyca (psoriasis)
  • przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)

Okres naciekowy i guzowaty:

  • choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma)
  • non mycosis fungoides lymphoma CD30 (-)
  • non mycosis fungoides lymphoma CD30 (+).

Leczenie

Okres wstępny i naciekowy :

  • PUVA (naświetlanie promieniami UV-A + 8-metoksypsoralen doustnie)
  • naświetlanie lampami słonecznymi UV-A, UV-B
  • REPUVA (UVA + retinoidy np. Izotretynoina)
  • Nitrogranulogen (mechloretamina) - zewnętrznie smaruje się całą skórę roztworem wodnym 0,01-0,03%
  • pozaustrojowa fotoforeza
  • naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 m)
  • naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron beam).
  • interferon alfa.

Okres guzowaty:

Leczenie nie spowalnia przebiegu choroby, a jedynie daje ulgę w objawach.

Bibliografia

  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

Linki zewnętrzne


Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Mycosis fungoides knee.JPG
Autor: Bobjgalindo, Licencja: CC BY-SA 4.0
Skin lesions on the knee of a 52 year old male patient with Mycosis fungoides (also known as Alibert-Bazin syndrome), the most common form of cutaneous T-cell lymphoma.