Ziarniniak grzybiasty

Ziarniniak grzybiasty

mycosis fungoides
Ziarniniak grzybiasty na kolanie 52 letniego pacjenta
ICD-10	C84.0
C84.0.0	Ziarniniak grzybiasty
ICDO	M9700/3

Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Objawy i przebieg

• Okres wstępny (status praemycoticus) charakteryzuje się zmianami rumieniowymi, rumieniowo-złuszczającymi, wypryskopodobnymi, łuszczycowatymi lub polimorficznymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Towarzyszy im silny świąd.
• Okres naciekowy (stadium infiltrativum) - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do tworzenia się płaskich zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty i szerzą się obwodowo. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
• Okres guzowaty (stadium tumorosum) - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, niekiedy uszypułowane, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Zlewne zmiany guzowate na skórze twarzy nadają jej charakterystyczny wygląd (facies leontina). Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.

W postaci erytrodermicznej ziarniniaka grzybiastego zmiany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty, podobnie jak w zespole Sézary’ego. Inną postacią jest mycosis fungoides varietas inversa (dawniej zwany mycosis fungoides d'emblée), w której guz lub guzy pojawiają się w skórze niezmienionej; ta postać wykazuje szczególnie dużą złośliwość.

Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.

Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.

Różnicowanie

Okres wstępny:

• wyprysk rozsiany (eczema disseminatum)
• łuszczyca (psoriasis)
• przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)

Okres naciekowy i guzowaty:

• choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma)
• non mycosis fungoides lymphoma CD30 (-)
• non mycosis fungoides lymphoma CD30 (+).

Leczenie

Okres wstępny i naciekowy :

• PUVA (naświetlanie promieniami UV-A + 8-metoksypsoralen doustnie)
• naświetlanie lampami słonecznymi UV-A, UV-B
• REPUVA (UVA + retinoidy np. Izotretynoina)
• Nitrogranulogen (mechloretamina) - zewnętrznie smaruje się całą skórę roztworem wodnym 0,01-0,03%
• pozaustrojowa fotoforeza
• naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 m)
• naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron beam).
• interferon alfa.

Okres guzowaty:

• cytostatyki (cyklofosfamid, mechloramina, chlorambucil, cisplatyna, winkrystyna, winblastyna) w połączeniu z kortykosteroidami.

Leczenie nie spowalnia przebiegu choroby, a jedynie daje ulgę w objawach.

Bibliografia

• Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

Linki zewnętrzne

• Wygląd chorego na ziarniniaka grzybiastego