Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe

Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe w neuronach hipokampa

Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe (ang. granulovacular degeneration, GVD) – zmiany neurodegeneracyjne mające postać wodniczek (wakuoli) średnicy od 3 do 5 μm w cytoplazmie neuronów piramidowych formacji hipokampa, zawierających centralnie położone zasadochłonne i srebrochłonne ziarnistości[1][2][3]. Szczególnie predysponowany do GVD jest kwadrant brzuszno-boczny formacji hipokampa.

GVD są charakterystyczne, ale nie patognomoniczne dla choroby Alzheimera. Wykazywano ich obecność w wielu różnych chorobach neurodegeneracyjnych: postępującym porażeniu nadjądrowym[4], chorobie Hallervordena-Spatza[5], zwyrodnieniu korowo-podstawnym[6] i chorobie Picka[7], a także w zdrowym mózgowiu starszych ludzi[8].

Znaczenie GVD jest niejasne; w jednych badaniach nie stwierdzono wyraźnej korelacji między gęstością tych zmian w mózgowiu czy ich topografią a obrazem klinicznym (wiekiem, obecnością otępienia), w innych stwierdzono predylekcję zmian do regionów H1 i H2 hipokampa oraz korelację między wiekiem i otępieniem a obecnością zmian typu GVD (u osób powyżej 60. roku życia i bez otępienia zmiany były stwierdzane rzadko)[9][10].

Immunohistochemicznie wykazano w GVD obecność α- i β-tubuliny, NFP, ubikwityny, kinazy kazeinowej 1α (CK1α), 1δ (CK1δ) i 1ε (CK1ε). Zaproponowano, że CK1α może być markerem GVD[11].

Zwyrodnienie ziarnisto-wodniczkowe opisał jako pierwszy Teofil Simchowicz w 1911 roku[12].

Przypisy

  1. ↑ Paweł P. Liberski, Wielisław Papierz, Wojciech Kozubski, Iwona Kłoszewska, Mirosław Jan Mossakowski: Neuropatologia Mossakowskiego. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2005, s. 387, 512–513. ISBN 83-89309-63-7.
  2. ↑ Paweł P. Liberski, Mirosław Jan Mossakowski: Neurodegeneracje. T. 1, Biologia molekularna, podstawy strukturalne, choroby neurodegeneracyjne. Warszawa: CUN PAN, 2003, s. 74. ISBN 83-88443-26-7.
  3. ↑ K. Okamoto, S. Hirai, T. Iizuka, T. Yanagisawa i inni. Reexamination of granulovacuolar degeneration.. „Acta Neuropathologica”. 82 (5), s. 340–345, 1991. DOI: 10.1007/BF00296544. PMID: 1722607. 
  4. ↑ J.C. Steele, J.C. Richardson, J Olszewski. Progressive Supranuclear Palsy. A Heterogeneous Degeneration Involving the Brain Stem, Basal Ganglia and Cerebellum with Vertical Gaze and Pseudobulbar Palsy, Nuchal Dystonia and Dementia. „Archives of Neurology”. 10, s. 333–359, 1964. DOI: 10.1001/archneur.1964.00460160003001. PMID: 14107684. 
  5. ↑ D. Eidelberg, A. Sotrel, C. Joachim, D. Selkoe i inni. Adult onset Hallervorden-Spatz disease with neurofibrillary pathology. A discrete clinicopathological entity. „Brain”. 110 (4), s. 993–1013, 1987. DOI: 10.1093/brain/110.4.993. PMID: 2888513. 
  6. ↑ W.R.G. Gibb, P.J. Luthert, C.D Marsden. Corticobasal degeneration. „Brain”. 112 ( Pt 5), s. 1171–1192, 1989. DOI: 10.1093/brain/112.5.1171. PMID: 2478251. 
  7. ↑ J. Towfighi. Early Pick′s disease. A light and ultrastructural study. „Acta Neuropathologica”. 21 (3), s. 224–231, 1972. DOI: 10.1007/BF00688501. PMID: 5056008. 
  8. ↑ M.J. Ball. Topographic distribution of neurofibrillary tangles and granulovacuolar degeneration in hippocampal cortex of aging and demented patients. A quantitative study. „Acta Neuropathologica”. 42 (2), s. 73–80, 1978. DOI: 10.1007/BF00690970. PMID: 654888. 
  9. ↑ Tomlinson B.E., Kitchener D. Granulovacuolar degeneration of hippocampal pyramidal cells. „Journal of Pathology”. 106 (3), s. 165–185, 1972. DOI: 10.1002/path.1711060305. PMID: 4114032. 
  10. ↑ Xu M., Shibayama H., Kobayashi H., Yamada K., Ishihara R., Zhao P. Takeuchi T., Yoshida K., Inagaki T., Nokura K. Granulovacuolar degeneration in the hippocampal cortex of aging and demented patients--a quantitative study. „Acta Neuropathologica”. 85 (1), s. 1–9, 1993. DOI: 10.1007/BF00304627. PMID: 1285490. 
  11. ↑ Ghoshal N., Smiley J.F., DeMaggio A.J., Hoekstra M.F., Cochran E.J., Binder L.I., Kuret J. A new molecular link between the fibrillar and granulovacuolar lesions of Alzheimer′s disease. „American Journal of Pathology”. 155 (4), s. 1163–1172, 1999. DOI: 10.1016/S0002-9440(10)65219-4. PMID: 10514399. 
  12. ↑ Simchowicz T.: Histologische Studien über die senile Demenz. W: Nissl F., Alzheimer A. (Hrsg.): Histologische und histopathologische Arbeiten über die Grosshirnrinde mit besonderer Berücksichtigung der pathologischen Anatomie der Geisteskrankheiten. Jena: G. Fischer, 1911, s. 267–444.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Granulovacuolar degeneration.JPG
Autor: Patho, Licencja: CC BY-SA 3.0
Granulovacuolar degeneration of neurons in the Hippocampus in an old person with Alzheimer-related pathology.