Guz insulinowy

Wyspiak
insulinoma
Ilustracja
Obraz histopatologiczny insulinoma
ICD-10

D13.7
Nowotwór niezłośliwy innych i niedokładnie określonych części układu pokarmowego

D13.7.6

Trzustka

ICD-10

C25
Nowotwór złośliwy trzustki

C25.4

Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki

Obraz guza, charakterystyczne czerwonobrązowe zabarwienie

Guz insulinowy, wyspiak, insulinoma (łac. insulinoma) – nowotwór wywodzący się z komórek B wysp trzustkowych, wytwarzający insulinę, w związku z czym głównym jego objawem jest hipoglikemia.

Występuje z częstością od 1 do 2 przypadków na milion osób[1] i w 8-10% przypadków jest złośliwy z objawami miejscowego naciekania oraz przerzutami do węzłów chłonnych okołoaortalnych oraz do wątroby. Najczęściej (90%) przebiega jako pojedynczy, otorbiony i dobrze unaczyniony guz trzustki o średnicy najczęściej poniżej 2 cm. W 4-8% przypadków występuje jako składowa zespołu gruczolakowatości wydzielniczej typu 1 (MEN1); wtedy guz najczęściej jest wieloogniskowy i w około 25% złośliwy[1].

Obraz kliniczny

Głównym objawem choroby jest hipoglikemia, a objawy chorobowe układają się w tak zwaną triadę Whipple'a:

  • występują w trakcie głodzenia
  • towarzyszy im spadek poziomu glukozy
  • ustępują po przyjęciu węglowodanów.

Objawy chorobowe, a zwłaszcza objawy neuroglikopenii mogą sugerować upojenie alkoholowe lub napad padaczki. Częste spadki poziomu glukozy pobudzają też ośrodek głodu, więc chorzy są często otyli.

Diagnostyka

  • próba głodowa
  • oznaczenie stężenia chromograniny B
  • oznaczenie proinsuliny
  • USG, TK lub NMR jamy brzusznej
  • arteriografia selektywna, selektywna tętnicza stymulacja glukonianem wapnia z cewnikowaniem naczyń trzewnych (ASVS)
  • scyntygrafia receptorowa z użyciem analogu somatostatyny (około 46% skuteczności - nie wszystkie guzy wykazują ekspresję receptorów somatostatynowych)
  • śródoperacyjne badanie palpacyjne trzustki, USG śródoperacyjna (metody kontrowersyjne[1].)
  • USG endoskopowe

Różnicowanie

  • hipoglikemia spowodowana hipoglikemizującym działaniem przyjmowanych leków - przede wszystkim pochodnych sulfonylomocznika u chorych z cukrzycą
  • hipoglikemia poposiłkowa - u chorych po resekcji żołądka
  • hipoglikemia reaktywna
  • hipoglikemia autoimmunologiczna
  • hipoglikemia pochodzenia trzustkowego, niezwiązana z występowaniem guza insulinowego (noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia, NIPH)
  • przewlekła hipoglikemia hiperinsulinemiczna (nesidioblastoza)
  • hipoglikemia spowodowana ektopowym wydzielaniem pro-IGF-2 przez guzy nowotworowe
  • hipoglikemia w przebiegu niewydolności wątroby.

Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

  • leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
    • selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
    • radioablacji
    • terapii izotopowej
    • terapii analogami somatostatyny.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę[2].

Chemioterapia jest nieskuteczna.

Przypisy

  1. a b c Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120.
  2. Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Postępy Hig Med Dośw. (online) 59, 48-55 (2005).

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
Insulinoma.jpg
Autor: Edward Alabraba et al., Licencja: CC BY 2.0
Gross histological appearance of insulinoma showing typical red-brown appearance of tumour.