Guz insulinowy
insulinoma | |
Obraz histopatologiczny insulinoma | |
ICD-10 | D13.7 |
---|---|
D13.7.6 | Trzustka |
ICD-10 | C25 |
C25.4 | Nowotwór złośliwy wewnątrzwydzielniczej części trzustki |
Guz insulinowy, wyspiak, insulinoma (łac. insulinoma) – nowotwór wywodzący się z komórek B wysp trzustkowych, wytwarzający insulinę, w związku z czym głównym jego objawem jest hipoglikemia.
Występuje z częstością od 1 do 2 przypadków na milion osób[1] i w 8-10% przypadków jest złośliwy z objawami miejscowego naciekania oraz przerzutami do węzłów chłonnych okołoaortalnych oraz do wątroby. Najczęściej (90%) przebiega jako pojedynczy, otorbiony i dobrze unaczyniony guz trzustki o średnicy najczęściej poniżej 2 cm. W 4-8% przypadków występuje jako składowa zespołu gruczolakowatości wydzielniczej typu 1 (MEN1); wtedy guz najczęściej jest wieloogniskowy i w około 25% złośliwy[1].
Obraz kliniczny
Głównym objawem choroby jest hipoglikemia, a objawy chorobowe układają się w tak zwaną triadę Whipple'a:
- występują w trakcie głodzenia
- towarzyszy im spadek poziomu glukozy
- ustępują po przyjęciu węglowodanów.
Objawy chorobowe, a zwłaszcza objawy neuroglikopenii mogą sugerować upojenie alkoholowe lub napad padaczki. Częste spadki poziomu glukozy pobudzają też ośrodek głodu, więc chorzy są często otyli.
Diagnostyka
- próba głodowa
- oznaczenie stężenia chromograniny B
- oznaczenie proinsuliny
- USG, TK lub NMR jamy brzusznej
- arteriografia selektywna, selektywna tętnicza stymulacja glukonianem wapnia z cewnikowaniem naczyń trzewnych (ASVS)
- scyntygrafia receptorowa z użyciem analogu somatostatyny (około 46% skuteczności - nie wszystkie guzy wykazują ekspresję receptorów somatostatynowych)
- śródoperacyjne badanie palpacyjne trzustki, USG śródoperacyjna (metody kontrowersyjne[1].)
- USG endoskopowe
Różnicowanie
- hipoglikemia spowodowana hipoglikemizującym działaniem przyjmowanych leków - przede wszystkim pochodnych sulfonylomocznika u chorych z cukrzycą
- hipoglikemia poposiłkowa - u chorych po resekcji żołądka
- hipoglikemia reaktywna
- hipoglikemia autoimmunologiczna
- hipoglikemia pochodzenia trzustkowego, niezwiązana z występowaniem guza insulinowego (noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia, NIPH)
- przewlekła hipoglikemia hiperinsulinemiczna (nesidioblastoza)
- hipoglikemia spowodowana ektopowym wydzielaniem pro-IGF-2 przez guzy nowotworowe
- hipoglikemia w przebiegu niewydolności wątroby.
Leczenie
Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:
- leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
- selektywnej embolizacji lub chemioembolizacji
- radioablacji
- terapii izotopowej
- terapii analogami somatostatyny.
Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę[2].
Chemioterapia jest nieskuteczna.
Przypisy
- ↑ a b c Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.), Jerzy Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 .
- ↑ Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Postępy Hig Med Dośw. (online) 59, 48-55 (2005).
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.
Media użyte na tej stronie
The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.
Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.Autor: Edward Alabraba et al., Licencja: CC BY 2.0
Gross histological appearance of insulinoma showing typical red-brown appearance of tumour.