Twardzina

Twardzina układowa
Scleroderma

Twardzina ograniczona (morphea)
ICD-10M34
Twardzina układowa
M34.0Postępująca twardzina uogólniona
M34.1Zespół CR(E)ST
M34.2Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi
M34.8Inne postacie stwardnienia układowego
M34.9Nieokreślona twardzina układowa
ICD-10L94
Inne ograniczone choroby tkanki łącznej
L94.0Twardzina ograniczona (morphea)
L94.1Twardzina linijna na głowie podobna do blizny po cięciu szablą
MedlinePlus000429
Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-przełykowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka[1], przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Postacie kliniczne

  • Postać ograniczona (ang. limited systemic sclerosis, lSSc, dawniej "zespół CREST") przewlekła, względnie łagodna postać, którą opisuje akronim CREST[2] od: Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), S (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń).
  • Postać uogólniona (ang. diffuse systemic sclerosis, dSSc)
  • Twardzina układowa bez zmian skórnych
  • Zespół nakładania
  • Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej

Bibliografia

  • Kompendium MP "Choroby wewnętrzne na podstawie Interny Szczeklika 2013" pod red. Piotra Gajewskiego, Medycyna Praktyczna Kraków 2013, wyd. V, ISBN 978-83-7430-3782-1

Przypisy

  1. Twardzina.
  2. Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID: 14171636. 

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Media użyte na tej stronie

Star of life.svg

The Star of Life, medical symbol used on some ambulances.

Star of Life was designed/created by a National Highway Traffic Safety Administration (US Gov) employee and is thus in the public domain.
MercMorphea.JPG
(c) Leith C Jones z angielskiej Wikipedii, CC BY 3.0
Morphea located on the back of a 16 year old caucasian woman
Peptic stricture.png
Endoscopic image of peptic stricture showing narrowing of the esophagus near the junction with the stomach due to chronic gastroesophageal reflux in the setting of scleroderma.