Mikrognacja

Mikrognacja (mikrognatyzm, hipoplazja żuchwy, łac. micrognathia)^[a] – wada wrodzona polegająca na nieprawidłowo małej żuchwie^[2][3]. Może mieć charakter deformacji, gdy na żuchwę w życiu płodowym działa wewnątrzmacicznie ucisk; wtedy nierzadko niedorozwój żuchwy jest asymetryczny. Wada ta w ciągu pierwszego roku życia zwykle zanika i żuchwa ma prawidłowy zarys. Mikrognacja może mieć też charakter malformacji, i wynikać z pierwotnego zaburzenia wzrostu żuchwy; wada taka spotykana jest w wielu zespołach wad, takich jak:

• zespół Wolfa-Hirschhorna
• Progeria Hutchinsona-Gilforda^[4]
• zespół Pataua (trisomia 13)
• zespół Edwardsa (trisomia 18)
• zespół Downa (trisomia 21)
• zespół Turnera (monosomia X)
• zespół Treacher Collinsa
• zespół Smitha-Lemliego-Opitza
• zespół Silvera-Russella
• zespół Seckela
• zespół kociego krzyku
• zespół Marfana
• zespół mózgowo-żebrowo-żuchwowy.

Dużego stopnia niedorozwój żuchwy sprawia, że język nie mieści się w jamie ustnej i powoduje sekwencję Robina. Mikrognacja u dziecka często wymaga różnicowania z makroglosją; przy obydwu anomaliach język nie mieści się w jamie ustnej (glossoptosis)^[5]. Często spotykana w piśmiennictwie informacja o makroglosji jako składowej zespołu Downa jest błędna.

Uwagi

Przypisy